缩蛋白缺乏诱导的肌成纤

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蛋白微丝形成缺陷以及从线粒体氧化到糖酵解的代谢转变。DMD hiPSC 来源的心脏成纤维细胞表现出线粒体网络失调和线粒体呼吸减少，增强补偿性糖酵解以维持细胞 ATP 的产生。这种代谢重塑与肌成纤维细胞表型加剧以及响应促纤维化挑战的成纤维细胞活化增加有关。由于心脏纤维化是 DMD 心脏的一个重要病理特征，因此抗肌萎维细胞表型可能会导致心脏功能恶化。我们的研究强调了细胞骨架动力学、细胞代谢

和肌成纤维细胞分化之间的关系，并提供了一种新机制C级执行名单，非心肌细胞中肌营养不良蛋白的失活可能会增加心脏病的严重程度。这种代谢重塑与肌成纤维细胞表型加剧以及响应促纤维化挑战的成纤维细胞活化增加有关。由于心脏纤维化是 DMD 心脏的一个重要病理特征，因此抗肌萎缩蛋白缺乏诱导的肌成纤维细胞表型可能会导致心脏功能恶化。我们的研究强调了细胞骨架动力学、细胞代谢和肌成纤维细胞分化之间的关系，并提供了一种新机制，非心肌

细胞中肌营养不良蛋白的失活可能会增加心脏病的严重程度。这种代谢重塑与肌成纤维细胞表型加剧以及响应促纤维化挑战的成纤维细胞活化增加有关。由于心脏纤维化是 DMD 心脏的一个重要病理特征，因此抗肌萎缩蛋白缺乏诱导的肌成纤维细胞表型可能会导致心脏功能恶化。我们的研究强调了细胞骨架动力学、细胞代谢和肌成纤维细胞分化之间的关系，并提供了一种新机制，非心肌细胞中肌营养不良蛋